El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos es una enfermedad autoinmune de identificación reciente que se presenta principalmente en la población joven femenina. En estas personas, las proteínas denominadas autoanticuerpos antifosfolípidos en la sangre pueden alterar el flujo sanguíneo provocar lo que puede llevar a coágulos peligrosos en venas y arterias, así como abortos espontáneos y complicaciones fetales. Estos anticuerpos se desarrollan y atacan, por razones desconocidas, los propios tejidos de la persona. Los individuos que padecen este trastorno pueden ser sanos en otros aspectos o sufrir además una enfermedad subyacente, generalmente lupus eritematoso sistémico, o LES.
DATOS BÁSICOS
Los anticuerpos antifosfolípidos representan entre un 15% y un 20% de todos los episodios de trombosis venosa profunda (coágulos) y un tercio de los accidentes cardiovasculares nuevos que se producen en pacientes menores de 50 años.
Se considera que los anticuerpos antifosfolípidos se admitenson la principal causa de abortos espontáneos recurrentes y complicaciones durante el embarazo en ausencia de otras causas.
Una vez diagnosticada la enfermedad, en la mayoría de los casos se puede prevenir la recurrencia de los síntomas mediante una terapia adecuada.
¿QUÉ ES EL SAF?
El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune asociada a la formación frecuente de coágulos en venas y arterias y a los abortos espontáneos. Los coágulos se producen debido a la presencia en la sangre de proteínas denominadas autoanticuerpos antifosfolípidos (aFL), que atacan los propios tejidos de la persona. Cuando circulan, estos autoanticuerpos pueden alterar ciertos mecanismos de coagulación y provocar la formación de coágulos o trombosis (trombosis venosa o arterial).
El daño ocasionado por estos coágulos varía según el lugar donde se forman. Por ejemplo, la recurrencia de episodios trombóticos menores puede ocasionar problemas cardíacos (daño o engrosamiento de las válvulas cardíacas), con el riesgo de que se liberen coágulos en el torrente sanguíneo (embolia arterial). Si bien las trombosis arteriales pueden producirse en cualquier parte del cuerpo, son más comunes en la circulación del cerebro, lo que provoca accidentes cerebrovasculares. Los pacientes con coágulos arteriales pueden manifestar problemas motrices o en la visión y, si los coágulos se repiten, pueden sufrir un deterioro cognitivo.
Los coágulos que se forman en las venas suelen afectar la parte inferior de las piernas. Esto puede complicarse con la posibilidad de una embolia pulmonar, un coágulo liberado que puede llegar hasta los vasos pulmonares y obstruir el flujo sanguíneo, con lo cual esa parte del pulmón muere (infarto pulmonar).
En casos limitados, pueden producirse episodios trombóticos reiterados en un lapso breve y ocasionar un daño progresivo de varios órganos. Ésta es una enfermedad aguda con riesgo de muerte (también denominada SAF catastrófico).
Las personas que padecen SAF también pueden tener una cantidad reducida de plaquetas y sufrir lesiones cutáneas, tales como decoloraciones violáceas moteadas (livedo reticularis) o ulceraciones.
En el caso de las mujeres embarazadas, los aFL pueden provocar abortos tempranos o tardíos y preeclampsia (hipertensión arterial y presencia de proteínas en la orina durante el embarazo). Si los coágulos afectan los vasos sanguíneos de la placenta, pueden obstaculizar el intercambio sanguíneo entre la madre y el feto y retrasar el desarrollo de éste (con lo cual, nace un bebé pequeño) o provocarle la muerte.
¿QUÉ CAUSA EL SAF?
La razón por la cual los pacientes desarrollan estos autoanticuerpos aún no se conoce por completo. Hay evidencia de que los factores ambientales pueden incidir en la producción de estos autoanticuerpos, como en el caso de una predisposición genética a infecciones ante la exposición a un entorno determinado.
Es posible que los aFL circulen en el torrente sanguíneo por un largo tiempo y que los episodios trombóticos se produzcan sólo en ocasiones. De hecho, los aFL pueden ser necesarios aunque insuficientes para inducir la coagulación por sí solos (en otras palabras, los aFL son importantes factores de riesgo de trombosis). En cambio, los episodios trombóticos a menudo se producen cuando se dan otras condiciones que favorecen la formación de coágulos, tales como una inmovilización prolongada (por ej., estar confinado en cama), una operación o un embarazo. Otros factores de riesgo de trombosis son hipertensión, obesidad, tabaquismo, arteriosclerosis (endurecimiento de las arterias) y el uso de estrógenos, así como alteraciones o defectos congénitos determinados en ciertas proteínas sanguíneas.
¿QUIÉNES CONTRAEN SAF?
El SAF es cinco veces más común en mujeres que en hombres. Se lo suele diagnosticar entre los 30 y 40 años de edad. Si bien hasta un 40% de los pacientes con LES obtienen un resultado positivo en la prueba de autoanticuerpos antifosfolípidos, sólo la mitad desarrollan trombosis o tienen abortos espontáneos.
Al igual que la mayoría de los trastornos autoinmunes, el SAF tiene un componente genético, aunque no hay una transmisión directa de padres a hijos.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA EL SAF?
El diagnóstico del SAF se realiza mediante un análisis de sangre para la detección de aFL en pacientes que han sufrido trombosis o abortos espontáneos. El análisis comprende dos tipos de pruebas: un análisis funcional de coagulación (prueba de anticoagulante lúpico) y estudios en fase sólida (prueba de anticuerpos anticardiolipina y anti-B2 glicoproteína I).
Las pruebas varían debido a la heterogeneidad de la población con aFL. Cada prueba por sí sola es incapaz de detectar todos los autoanticuerpos posibles, por lo que se recomienda combinarlas. Al menos uno de estos análisis debe dar positivo y confirmarse en dos oportunidades con una diferencia mínima de tres meses entre uno y otro para descartar una positividad transitoria.
¿CÓMO SE TRATA EL SAF?
Lo más frecuente es que los aFL se detecten después de un episodio trombótico o abortos espontáneos recurrentes. Por lo tanto, el objetivo principal es evitar que estos episodios se repitan, puesto que la presencia constante de esta clase de anticuerpos representa un importante riesgo de que el paciente sufra otros episodios en el futuro.
Episodios vasculares. Los episodios trombóticos agudos (tanto arteriales como venosos) reciben el mismo tratamiento que otros tipos de trombosis, independientemente de la presencia de aFL. Por lo general, la sangre se anticoagula (“diluye”) mediante una infusión de heparina en las venas, seguida de la administración de medicamentos anticoagulantes por vía oral (por ej., Coumadin). A algunos pacientes también se les administran compuestos que disuelven los coágulos.
En el caso de episodios venosos, se requiere una anticoagulación por vía oral para evitar recurrencias, quizás durante años. Para episodios arteriales, las recurrencias también se previenen con medicamentos que inhiben la función plaquetaria.
Manifestaciones obstétricas. El tratamiento estándar para la prevención de abortos espontáneos consta de inyecciones subcutáneas de heparina y dosis bajas de aspirina. La terapia comienza en la etapa inicial del embarazo y se continúa durante el período inmediatamente posterior al parto. Este enfoque terapéutico ha demostrado ser eficaz en la mayoría de los casos, en los que los bebés nacieron sanos. Cuando no hay una respuesta favorable, pueden resultar útiles otras terapias, tales como infusiones de inmunoglobulina intravenosa.
La misma combinación de heparina y dosis bajas de aspirina (aunque con dosis más altas de heparina), se utiliza en mujeres embarazadas que han tenido episodios trombóticos anteriores, a fin de prevenir nuevas manifestaciones trombóticas propiciadas por el embarazo en sí.
En la mayoría de los casos, la terapia con heparina y aspirina ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el bebé.
Cuando los anticuerpos se detectan en pacientes que no han tenido episodios trombóticos o embarazos, la necesidad de un tratamiento preventivo debe evaluarse según el caso. No obstante, dicho tratamiento no suele considerarse necesario si no existen otros factores de riesgo de coagulación.
MAYOR IMPACTO ENLA SALUD
La trombosis per se es una consecuencia devastadora en las personas que padecen el SAF y puede afectar cualquier órgano del cuerpo. La recurrencia de las trombosis y los abortos espontáneos en pacientes con aFL es elevada y si a esto se le suma una alta tasa de morbilidad (probabilidad de enfermarse), se necesita un tratamiento adecuado. Además, la enfermedad puede tener un impacto socioeconómico significativo, ya que implica una incapacidad a largo plazo y tratamientos costosos.
VIVIR CON SAF
La necesidad de una terapia anticoagulante de largo plazo afecta el estilo de vida de los pacientes de manera considerable, ya que deben someterse a controles periódicos del efecto de la anticoagulación (dilución de la sangre) y estar pendientes de la dieta y las situaciones que representan riesgos de sangrado (por ejemplo, caídas). La corrección de los factores de riesgo de trombosis convencionales (diabetes, hipertensión o presión arterial alta, hipercolesterolemia o colesterol elevado, obesidad, tabaquismo y terapia con estrógenos para la menopausia o la anticoncepción) es fundamental en las personas que padecen SAF y esto afecta su estilo de vida de manera significativa.
El tratamiento actual para la prevención de las manifestaciones obstétricas es bastante eficaz. Con el tiempo, la mayoría de las mujeres pueden tener bebés sanos.
PUNTOS PARA RECORDAR
La presencia de aFL representa un importante factor de riesgo de trombosis y abortos espontáneos recurrentes.
El pilar de la intervención terapéutica es la prevención de manifestaciones clínicas mediante la administración de medicamentos anticoagulantes o antiplaquetarios por vía oral.
Sin embargo, hay otros factores de riesgo de trombosis que deben corregirse, incluidos diabetes, hipertensión o presión arterial alta, hipercolesterolemia o colesterol elevado, obesidad, tabaquismo y terapia con estrógenos para la menopausia o la anticoncepción.
Escrito por el Doctor Pier Luigi Meroni
DATOS BÁSICOS
Los anticuerpos antifosfolípidos representan entre un 15% y un 20% de todos los episodios de trombosis venosa profunda (coágulos) y un tercio de los accidentes cardiovasculares nuevos que se producen en pacientes menores de 50 años.
Se considera que los anticuerpos antifosfolípidos se admitenson la principal causa de abortos espontáneos recurrentes y complicaciones durante el embarazo en ausencia de otras causas.
Una vez diagnosticada la enfermedad, en la mayoría de los casos se puede prevenir la recurrencia de los síntomas mediante una terapia adecuada.
¿QUÉ ES EL SAF?
El síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune asociada a la formación frecuente de coágulos en venas y arterias y a los abortos espontáneos. Los coágulos se producen debido a la presencia en la sangre de proteínas denominadas autoanticuerpos antifosfolípidos (aFL), que atacan los propios tejidos de la persona. Cuando circulan, estos autoanticuerpos pueden alterar ciertos mecanismos de coagulación y provocar la formación de coágulos o trombosis (trombosis venosa o arterial).
El daño ocasionado por estos coágulos varía según el lugar donde se forman. Por ejemplo, la recurrencia de episodios trombóticos menores puede ocasionar problemas cardíacos (daño o engrosamiento de las válvulas cardíacas), con el riesgo de que se liberen coágulos en el torrente sanguíneo (embolia arterial). Si bien las trombosis arteriales pueden producirse en cualquier parte del cuerpo, son más comunes en la circulación del cerebro, lo que provoca accidentes cerebrovasculares. Los pacientes con coágulos arteriales pueden manifestar problemas motrices o en la visión y, si los coágulos se repiten, pueden sufrir un deterioro cognitivo.
Los coágulos que se forman en las venas suelen afectar la parte inferior de las piernas. Esto puede complicarse con la posibilidad de una embolia pulmonar, un coágulo liberado que puede llegar hasta los vasos pulmonares y obstruir el flujo sanguíneo, con lo cual esa parte del pulmón muere (infarto pulmonar).
En casos limitados, pueden producirse episodios trombóticos reiterados en un lapso breve y ocasionar un daño progresivo de varios órganos. Ésta es una enfermedad aguda con riesgo de muerte (también denominada SAF catastrófico).
Las personas que padecen SAF también pueden tener una cantidad reducida de plaquetas y sufrir lesiones cutáneas, tales como decoloraciones violáceas moteadas (livedo reticularis) o ulceraciones.
En el caso de las mujeres embarazadas, los aFL pueden provocar abortos tempranos o tardíos y preeclampsia (hipertensión arterial y presencia de proteínas en la orina durante el embarazo). Si los coágulos afectan los vasos sanguíneos de la placenta, pueden obstaculizar el intercambio sanguíneo entre la madre y el feto y retrasar el desarrollo de éste (con lo cual, nace un bebé pequeño) o provocarle la muerte.
¿QUÉ CAUSA EL SAF?
La razón por la cual los pacientes desarrollan estos autoanticuerpos aún no se conoce por completo. Hay evidencia de que los factores ambientales pueden incidir en la producción de estos autoanticuerpos, como en el caso de una predisposición genética a infecciones ante la exposición a un entorno determinado.
Es posible que los aFL circulen en el torrente sanguíneo por un largo tiempo y que los episodios trombóticos se produzcan sólo en ocasiones. De hecho, los aFL pueden ser necesarios aunque insuficientes para inducir la coagulación por sí solos (en otras palabras, los aFL son importantes factores de riesgo de trombosis). En cambio, los episodios trombóticos a menudo se producen cuando se dan otras condiciones que favorecen la formación de coágulos, tales como una inmovilización prolongada (por ej., estar confinado en cama), una operación o un embarazo. Otros factores de riesgo de trombosis son hipertensión, obesidad, tabaquismo, arteriosclerosis (endurecimiento de las arterias) y el uso de estrógenos, así como alteraciones o defectos congénitos determinados en ciertas proteínas sanguíneas.
¿QUIÉNES CONTRAEN SAF?
El SAF es cinco veces más común en mujeres que en hombres. Se lo suele diagnosticar entre los 30 y 40 años de edad. Si bien hasta un 40% de los pacientes con LES obtienen un resultado positivo en la prueba de autoanticuerpos antifosfolípidos, sólo la mitad desarrollan trombosis o tienen abortos espontáneos.
Al igual que la mayoría de los trastornos autoinmunes, el SAF tiene un componente genético, aunque no hay una transmisión directa de padres a hijos.
¿CÓMO SE DIAGNOSTICA EL SAF?
El diagnóstico del SAF se realiza mediante un análisis de sangre para la detección de aFL en pacientes que han sufrido trombosis o abortos espontáneos. El análisis comprende dos tipos de pruebas: un análisis funcional de coagulación (prueba de anticoagulante lúpico) y estudios en fase sólida (prueba de anticuerpos anticardiolipina y anti-B2 glicoproteína I).
Las pruebas varían debido a la heterogeneidad de la población con aFL. Cada prueba por sí sola es incapaz de detectar todos los autoanticuerpos posibles, por lo que se recomienda combinarlas. Al menos uno de estos análisis debe dar positivo y confirmarse en dos oportunidades con una diferencia mínima de tres meses entre uno y otro para descartar una positividad transitoria.
¿CÓMO SE TRATA EL SAF?
Lo más frecuente es que los aFL se detecten después de un episodio trombótico o abortos espontáneos recurrentes. Por lo tanto, el objetivo principal es evitar que estos episodios se repitan, puesto que la presencia constante de esta clase de anticuerpos representa un importante riesgo de que el paciente sufra otros episodios en el futuro.
Episodios vasculares. Los episodios trombóticos agudos (tanto arteriales como venosos) reciben el mismo tratamiento que otros tipos de trombosis, independientemente de la presencia de aFL. Por lo general, la sangre se anticoagula (“diluye”) mediante una infusión de heparina en las venas, seguida de la administración de medicamentos anticoagulantes por vía oral (por ej., Coumadin). A algunos pacientes también se les administran compuestos que disuelven los coágulos.
En el caso de episodios venosos, se requiere una anticoagulación por vía oral para evitar recurrencias, quizás durante años. Para episodios arteriales, las recurrencias también se previenen con medicamentos que inhiben la función plaquetaria.
Manifestaciones obstétricas. El tratamiento estándar para la prevención de abortos espontáneos consta de inyecciones subcutáneas de heparina y dosis bajas de aspirina. La terapia comienza en la etapa inicial del embarazo y se continúa durante el período inmediatamente posterior al parto. Este enfoque terapéutico ha demostrado ser eficaz en la mayoría de los casos, en los que los bebés nacieron sanos. Cuando no hay una respuesta favorable, pueden resultar útiles otras terapias, tales como infusiones de inmunoglobulina intravenosa.
La misma combinación de heparina y dosis bajas de aspirina (aunque con dosis más altas de heparina), se utiliza en mujeres embarazadas que han tenido episodios trombóticos anteriores, a fin de prevenir nuevas manifestaciones trombóticas propiciadas por el embarazo en sí.
En la mayoría de los casos, la terapia con heparina y aspirina ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el bebé.
Cuando los anticuerpos se detectan en pacientes que no han tenido episodios trombóticos o embarazos, la necesidad de un tratamiento preventivo debe evaluarse según el caso. No obstante, dicho tratamiento no suele considerarse necesario si no existen otros factores de riesgo de coagulación.
MAYOR IMPACTO EN
La
VIVIR CON SAF
La necesidad de una terapia anticoagulante de largo plazo afecta el estilo de vida de los pacientes de manera considerable, ya que deben someterse a controles periódicos del efecto de la anticoagulación (dilución de la sangre) y estar pendientes de la dieta y las situaciones que representan riesgos de sangrado (por ejemplo, caídas). La corrección de los factores de riesgo de trombosis convencionales (diabetes, hipertensión o presión arterial alta, hipercolesterolemia o colesterol elevado, obesidad, tabaquismo y terapia con estrógenos para la menopausia o la anticoncepción) es fundamental en las personas que padecen SAF y esto afecta su estilo de vida de manera significativa.
El tratamiento actual para la prevención de las manifestaciones obstétricas es bastante eficaz. Con el tiempo, la mayoría de las mujeres pueden tener bebés sanos.
PUNTOS PARA RECORDAR
La presencia de aFL representa un importante factor de riesgo de trombosis y abortos espontáneos recurrentes.
El pilar de la intervención terapéutica es la prevención de manifestaciones clínicas mediante la administración de medicamentos anticoagulantes o antiplaquetarios por vía oral.
Sin embargo, hay otros factores de riesgo de trombosis que deben corregirse, incluidos diabetes, hipertensión o presión arterial alta, hipercolesterolemia o colesterol elevado, obesidad, tabaquismo y terapia con estrógenos para la menopausia o la anticoncepción.
Escrito por el Doctor Pier Luigi Meroni
